K4 Kronisk Myeloid Leukemi

Front 1

Vad är ett typiskt fynd vid CML?

Back 1

Leukocytos (myeloida celler).

Front 2

Kan muterade celler i CML mogna?

Back 2

Ja.

Front 3

Vad är karakteristiskt för CML?

Back 3

Leukocytos med mogna neutrofiler, alla steg av cellutvecklingen förekommer, ökat antal basofiler och eosinofiler, ofta trombocytos, anemi och uttalad splenomegali. Alltid philadelphia kromosom!

Front 4

Hur ofta drabbas människor i Danmark av CML? Är det vanligast bland män eller kvinnor? Vilken ålder?

Back 4

Det är relativs sällsynt sjukdom med ca 80 /75 enligt slides) nya fall per år, män drabbas lite oftare än kvinnor och CML uppträder oftast efter 40års åldern med median ålder på 65år (50år enligt slides).

Front 5

Vad är etiologin till CML?

Back 5

Etiologin är okänd men alla pat. har philadelphia kromosomen och detta är sannolikt en bakomliggande faktor.

Front 6

Vilka symptom kan man se vid CML?

Back 6

B-symptom, fyllnadskänsla/trycksymptom i buken från mjälten (blir ofta stor!), artritis urika (hög cellomsättning), skelettömhet, ev feber och evt leukostassymptomer (som ögonsymptom, huvudvärk, yrsel, konsentrations besvär). Hos 1/3 får man tillfälligt fynd av skeva blodprov. Ibland kan pat. sakna påvisbara kliniska fynd)

Front 7

Hur stor brukar andelen blaster vara?

Back 7

Ca 3%

Front 8

Hur ser benmärgen ut hos en pat. med CML?

Back 8

Den är hypercellulär och fettfattig med dominans av vänsterförskjuten granulocytopoes, ökas antal megakaryocyter som är små!

Front 9

Vad krävs för att ställa diagnosen?

Back 9

Benmärgsundersökning och cytogenetik

Front 10

Vilka cromosomer är involverade i translokationen?

Back 10

t(9:22)

Front 11

Är CML en sjukdom som man kan se i alla åldrar?

Back 11

Ja!

Front 12

Vad gör man om förekomsten av philadelphia kromosomen är negativ?

Back 12

Då kan man säkra diagnosen genom att påvisa BCR/ABL1-fusionen med molekylärbiologisk teknik.

Front 13

Beskriv kort sjukdomsförloppet för en pat. med CML?

Back 13

på konvntionell symp.lindrande med. Blir pat. ofta snabbt symp.fri. Den maligna klonene finn dock kvar och efter 3-4år kan sjukdomen övergå i andra faser. Vid den första fasen, kroniska fasen som pat är i nu finns mindre än 10% blaseter, men sen kommer den accelereade fasen där man finner 10-19% blaster i märgen. Sen kommer blastkrisen då pat. har >20% blaster. NU har då pat. akut leukemi som är svår behandlat.

Front 14

Är den accelererade fasen obemärkt?

Back 14

Nej det är ofta så att pat. känner sig trött, är subfebril, går ner i vikt och har skelettsmärtor.

Front 15

Hur lång tid har man ungefär en accelererande fas?

Back 15

3-18 månader.

Front 16

Ca. hur länge överlever man i Blast fasen?

Back 16

3-6 månader.

Front 17

Vad är definitionen på blastkris?

Back 17

Över 20% blaster i märgen, dvs. sjukdomen har progriderat till en akut leukemi som i 2/3 tillfällen blir AML och 1/3 ALL.

Front 18

Vad är första linje behandlingen för CML?

Back 18

Imatinib eller Nilontinib eller Dasatinib de är tyrosinkinasinhibitorer som hämmar BCR/ABL1

Front 19

Hur lång tid tar det för att uppnå full respons på behandling med Imatinib?

Back 19

ca 18 månader.

Front 20

Inta alla pat. responderar på Imatinib eller tål det inte

Back 20

varför? Kan vara pga biverkningarna eller primär resistens eller utvecklad resistens pga mutation.

Front 21

Vad är den estimerade överlevelsen med Imatinib (Glivec)?

Back 21

60månaders överlevelsepå 95%.

Front 22

Vad kan man säga om Imatinib?

Back 22

det är en specifik tyrosinkinashämmare, den ändrar prognosenför CML markant, ges i tablettform och är idag standardbehandling vid CML.

Front 23

Det finns också medicin för symptombehandling vilka kan det vara?

Back 23

Hydrea om den behandlingen skulle svikta övergår man till Busulfan (Myleran) som är sämre förstahandsalternativ pga risken för snabbare utveckling av blastkris.

Front 24

Hur ska Nilotinib doseras?

Back 24

400mgx2 dagligen, beror dock på när man äter man måste faste 2 timmar före och 1 timmer efter man tar tabletten.

Front 25

Vilka frukter är förbjudna när man äter Nilotinib?

Back 25

grapefruit, stjärnfrukt, apelsin, granatäpple.

Front 26

Vad är doseringen för Dasatinib?

Back 26

100mg en gång per dag vid ungefärlig tidpunkt, morgon eller kväll. Kan tas när som helst i relation till mat och måltider.

Front 27

När bör man inte använda Nilotinib?

Back 27

vid aktuell eller tidigare hjärtarrytmi.

Front 28

Nämn en biverkling till Dasatinib?

Back 28

problem med vätskeretentionen.

Front 29

Är allogen transplanationen den enda kurativa behandlingen för CML?

Back 29

Ja (internetmedicin.se)

Front 30

Vad medför philadepphia kromosomen?

Back 30

konstant aktiverat tyrosinkinase.

Front 31

Vad är den mediana överlevelsen utan behandling?

Back 31

3år.

Front 32

Vad är leukostase?

Back 32

Det är ett högt leukocyttal som i sog själv ger symptomer, isär ett problem med myeloid cellerna speciellt blasterna, många leukocyter i blodet ger dålig blodcirkulationvilken kan ge symptom som ögonproblem, huvudvärk, yrsel och konsentrationssvårgheter.