Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
15 Cards in this Set
- Front
- Back
|
Immunbrister - 2 grupper? |
1. Primär (genetiskt) 2. Förvärvad (medicin, ålder, näring, sömn, sjukdomar m.m.) |
|
|
Hur uppstår en primär immunbrist (PID)? |
En genmutation som påverkar uttryck och aktivitet i immunsvar |
|
|
IgA-brist |
Det finns mycket IgA i slemhinnor. Sekretoriskt IgA neutraliserar virus, toxin, hindrar bakterieadhesion och binder födoämnen. IgA-brist är associerat med ökad mängd luftvägsinfektioner; ökad gastrointestinalsjuklighet som celiaki och inflammatorisk tarmsjukdom; associerat med autoimmuna sjukdomar, allergi De flesta med IgA-brist är lika friska som alla andra, troligtvis pga komepnsationsmekanismer, t.ex. sekretoriskt IgM. |
|
|
Fem kända genmutationer leder till isolerad avsaknad av B-celler (vilket leder till antikroppsbrist). Vilken är den vanligaste? |
X-linked agammaglobulinemi (XLA) |
|
|
XLA |
X-linked agammaglobulinemi Defekt i Bruton's tyrosinkinas (BTK) -> avstannad B-cellsutveckling på pre-B-cellsnivå Ökad mängd infektioner då maternella antikroppar minskar |
|
|
SCID |
Severe combined immunodeficiency Flera cellpopulationer är frånvarande/dysfunktionella Ex: T-B+ SCID : Flera olika mutationer, vanligast är X-linked SCID. Mutation i common gamma chain. T-B- SCID : Mutation i recombinase activating genes (RAG1/2) som reglerar den sk somatiska rekombinationen av Ig- och TCR-gener under T- och B-cellsutvecklingen Vanligaste symtom: kronisk diarré, dålig tillväxt, återkommande luftvägsinfektioner, liksom infektioner med "ovanliga agens" |
|
|
X-linked SCID |
Mutation i common gamma chain som används av flera cytokinreceptorer, bl.a. IL-7, som är viktig vid T-cellsmognad Kombinerad brist på cellulärt och antikroppsmedierat immunsvar |
|
|
PID - neutrofila granulocyter |
* Inga neutrofiler: Kongenital agranulocytos -> Lung- och öroninflammation, abscesser * Cykliskt låga neutrofiler: Cyklisk neutropeni -> Feber och hudinfektioner när de är låga * Fel på adhesionsmolekylerna: Leukocyte adhesion deficiency (LAD) * Fel på funktionen: Kronisk granulomatös sjukdom (CGD), fel på tillverkning avväteperoxid och superoxidradikaler -> kan ej avdöda bakterier -> svåra infektioner med ffa stafylokocker och aspergillus (svamp) |
|
|
Vad leder IRAK-4/MyD88-mutationer till? |
Oförmåga att svara på de flesta TLR-stimuleringar |
|
|
När kan mutationer i gener som kodar för proteiner involverade i immunsystemet vara till nytta för värden? |
Tillexempel vid mutationer i CCR5 och CXCR4, för att det minskar risken att smittas av HIV och minskar progression av HIV-infektion, eftersom viruset använder sig av dessa receptorer för att ta sig in i cellen |
|
|
HIV och AIDS - Nämn 3 principiella mekanismer till förlust av CD4+ T-celler |
1. Direkt avdödning av CD4+ T-celler pga virusinfektion 2. Ökad känslighet för induktion av apoptos 3. CD8+ CTLs dödar infekterade CD4+ T-celler |
|
|
Läkning |
Koagulation- Blodplättar Neutrofiler, monocyter Inflammation- Makrofager Proliferation- Keratinocyter, fibroblaster, entodelceller Myofibroblaster Remodelling |
|
|
Systemisk skleros - Sklerodermi |
Sklera = Hård Dermi = Hud Påminner om en regeneration/reparation som gått snett Finns i begränsad och diffus form Patogenes och patofysiologi kännetecknas av fibros, vaskulära förändringar, förekomst av ak |
|
|
Sjukdomsprocessen vid sklerodermi |
1. Ökning av reaktiva syreradikaler 2. a) Perivaskulär inflammation (bla makrofager, mastceller, TH2/B-celler) 2. b) Mikrovaskulär skada med förtjockad kärlvägg, minskad lumen, inflammation i kärlvägg, ödem 3. Aktivering av fibroblaster och myofibroblaster, produktion av kollagen, proteoglykaner, fibrillin. Lösliga faktorer som TGF-B, PDGF och endothelin-2 anses viktiga för att driva på progress. Fibros. Förlust av kärl (minskad vävnadsnutrition) och fibros ger förlust av organfunktion |
|
|
Orsaker till autoimmuna sjukdomar |
1. Molekylär härmning (molecular mimicry) mellan kroppsegna proteiner och strukturer hos virus och bakterier 2. Intra-/Intermolekylär epitopsridning 3. Superantigenaktivering 4. Bystander activation, Parallell stimulering, ex pga cellskada eller infektion (inflammerad vävnad bryter toleransen mot egen vävnad) 5. Gömda antigen |
