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136 Cards in this Set
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Myelodysplastic Sme Risk transformation |
Acute myeloid leukemia
--> anziano con anemia macrocitica, non somministro il folati e B12 subito
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AREBt |
Blasti SP > 5% Blasti MO > 20% Ha la stessa prognosi AML. |
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Leucemia mielomonocitica cronica 5q- |
Sesso femminile, prognosi buona, lenalidomide. |
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Sme mielodisplastica Fattori prognostici |
% blasti MO Cariotipo Grado citopenia (pancitopenia) |
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Sideroblasti ad anello Perls + |
Isoniazide Intossicazione alcolica acuta Saturnismo Sme mielodisplastica |
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Chronic mieloproliferative disorders are associated with.. |
.. V617F JAK2 mutation.
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Criteri OMS diagnosi Policitemia Vera |
Hb male >18.5, female > 16.5 Jak2 mutation (95%) EPO reduce MO Bx Crescita colonie eritroidi |
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Policitemia Vera Sintomi |
A specific : prurito, arrossamento, cianosi, trombosi arteriosa e venosa Specific : eritromelalgia
--> associata ulcera gastrica/duodenale |
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Policitemia Vera Treatment |
Salassi casi lievi Hydroxyurea Ruxolitinib ( JAK2 inhibitor) |
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O2 saturation is reduced in Polycythemia ... |
.. appropriate absolute.
Lung disease, congenital heart disease, high altitude. |
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Polycythemia inappropriate absolute.. |
.. malignancy (renal cell-hepato), hydronephrosis
Due to ectopic EPO secretion. |
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Essential thrombocythemia |
Megakaryocytes and platelets Bleeding (GI) and thrombosis ; Abortion, Splenomegaly
Anagrelide + INF |
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LDH |
Aumentato in tutte le Sme mieloproferative croniche. |
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Myelofibrosis |
Massive splenomegaly Teardrop RBCs Dry Tap Pancytopenia HSCT |
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Chronic myelogenous leukemia may accelerate and transform to.. |
Acute myeloid leukemia Acute limphocytic leukemia |
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LAP reduced As a result of |
Low activity in malignant neutrophils (vs benign neutrophilia, in which LAP INCREASE)
CML |
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Age 64 (45-85) y Anemia and splenomegaly Leucocytosis Piastrinosis |
t (9;22), BCR-ABL Neutrophilis, metamyelocutes, myelocites, basophils increase
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Anemia Linfocitosi con blasti periferici Trombocitopenia |
Acute myeloblastic leukemia Acute linphoblastic leukemia |
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Acute myeloigenous leukemia Fattori prognostici |
Giovani adulti Leucociti normali t (8;21) M2 MPO + t (15;17) M3 MPO + Inv 16 M4 MPO +
Blasti > 20% post CT = neg |
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Acute myelogenous leukemia Treatment |
Antra Auto/Allo HSCT |
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Acute linphoblastic leukemia Fattori prognostici |
Bambini 1-9 Adulti 16-30 Leucociti < 50000 bambini < 25000 adulti
t(9;22); (4;11) L1 blasti piccoli PreB+ Calla+ |
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Acute myelogenous leukemia Risk factors |
Prior exposure to alkylating CT Radiation Myeloproliferative disorders Down Sme |
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Acute limphoblastic leukemia |
Down Sme SVC like Sme (mediastinal mass) May spread to CNS and tests |
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Acute limphoblastic leukemia Treatment |
Vincristina, vinblastina
MTX intratecale : meningosi leucemica |
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Chronic lymphocytic leukemia Small lymphocytic lymphoma |
Age > 60 Most common adult leukemia Crushed Little Lymphocytes (Gumprecht shadow) Lymphocytosis Anemia, thrombocythemia, neutropenia Evans Sme |
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BINET A |
Hb >= 10 PTL >= 100 Aree interessate al massimo 2
RAI 0 linfocitosi RAI 1 linfocitosi + adenopatie |
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BINET B |
Hb >= 10 PTL >= 100 Aree interessate al massimo tre
RAI 2 linfocitosi + splenomegalia e/o epatomegalia |
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BINET C |
Hb< 10 PTL < 100
RAI 3-4 linfocitosi + Hb < 11- PTL <100 |
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Richter transformation |
Chronic lymphocytic leukemia/ Small lymphocytic lymphoma Transformation into an aggressive lymphoma,
Most commonly Diffuse large B cell lymphoma |
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Hodgkin lymphoma 2x15= 30 |
Reed Sterberg cells Binucleate or bilobes with the 2 halves as a mirrow images CD15 + CD 30 + |
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Most common LH |
Nodular sclerosis |
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Best prognosis LH |
Lymphocyte rich |
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LH seen in immunocompromised patients, eosinophilia, EBV association |
Mixed cellularity |
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Worse prognosis |
Lymphocyte deplete |
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Linfoma follicolare |
Linfoma basso grado Linfoadenopatie mobili, indolori, simmetriche Maggior prevalenza nel mondo occidentale t ( 14;18) BCL2 Fludarabine |
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Hairy cell leukemia |
Adult male Causes marrow Fibrosis Strains TRAP + Tartrate-resistant acid phosphate Cladribine |
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Marginal zone lymphoma Associated |
Sjogren syndrome Chronic gastritis t (11;18) |
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Most common type of NHL in adults |
Diffuse large Bcell lymphoma Alteration Bcl-2, Bcl-6 Associated SLE, RA, EBV |
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t(8;14) c-myc (8) ; heavy chain Ig (14) |
Burkitt lymphoma Associated EBV
JAW LESION IN AFRICA ENDEMIC FORM |
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t(11;14) Cyclin (11) - heavy chain (14) |
Very aggressive Late stage CHOP |
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HTLV Associated with IV drug abuse |
Cutaneous lesion Lytic bone lesions Hypercalcemia Japan, west Africa, Caribbean |
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Skin patch or plaques Cutaneous T cell lymphoma Pautrier microabscess |
Atypical CD4+ cells with cerebriform nuclei
Intraepidermal neoplastic cell aggregates
-->may progress to sezary sme T cell leukemia |
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MGUS NO CRAB |
HyperCalcemia (Stipsi, poliuria, polidipsia..) Renal involvement Anemia N Bone lytic lesion |
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Most common 1º tumor arising within bone in people > 40-50 y |
MM
Associated : Infection (S Pneumonia, SA, Klebsiella) and E.Coli Primary amyloidosis Punched out lyric bone lesions on x ray M spike on serum electrophoresis Ig light chains in urine (Bence Jones protein) Roleaux formation (RBCs stacked like poker chips in blood smear) |
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Waldenström |
M spike Hyperviscosity sme No CRAB |
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MM CRAB Age < 70 y |
CT AUTO HSCT
OLTRE I 70 CT |
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Il principale regolatore della produzione piastrinica è .. |
TPO
Prodotta dal fegato Aumenta in corso di flogosi IL6 |
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Chinino Sulfonamidi |
Anticorpi farmaco dip che reagiscono con antigeni di superficie piastrinica.
Si verifica dopo esposizione (>21 gg) o riesposizione; a differenza di quella indotta da abciximab (inibitore GpIIb/IIIa) entro 24 h --> Ab già presenti che cross-reagiscono |
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Il rischio di HIT è maggiore dopo.. |
..5-14 di esposizione all'eparina. Si osserva nei primi 5 gg solo in caso di esposizione a eparina nei 100 gg precendenti. |
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HIT |
Anticorpo antieparina/PF4 Recettore FCgammmaRIIa delle piastrine
Non si associa a emorragia ma a trombosi La trombocitopenia di solito non è grave >20.000 /uL |
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Nei pazienti con HIT che devono assumere anticoagulanti sono efficaci .. |
.. gli inibitori diretti della trombina.
Argatroban Lepirudina (Fondaparinux)
Il rischio trombotico rimane per un mese. Il warfarin da solo può precipitare l'evento trombotico. |
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Adulto Sanguinamento mucocutaneo Trombocitopenia (isolata o associata anemia sideropenica) |
Sospetto PTI
- HIV, HCV, LES - ipogammaglobulinemia, deficit selettivo IgA o gammopatie monoclonali - test Coombs Sme Evans |
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Porpora trombocitopenica immune- idiopatica |
Anticorpi anti- GpIIb/IIIa Sequestro splenico di PTL da parte dei macrofagi attivati dal complesso PTLAb.
FF: bloccano il sistema del recettore Fc -Steroidi -IGIV -Rituximab o splenectomia per refrattari |
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Trombocitopenia Anemia emolitica microangiopatica Trombosi microvascolare |
PTT SEU
PT e aPTT SONO NORMALI
Nella CID, pur con trombocitopenia e microangiopatia, lo stato predominante è il consumo di fattori della coagulazione e fibrinogeno con allungamento di PT e spesso anche aPTT. |
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Trombocitopenia Anemia emolitica microangiopatia Insufficienza renale Manifestazioni neurologiche Febbre |
PTT Sme Upshaw- Schulman
Schistiociti su striscio periferico Aum LDH e bilirubinemia indiretta N PT e aPTT Riduzione aptoglobina Aumento conta reticolocitaria Coombs diretto negativo
Plasmaferesi (+ steroidi) |
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ADAMTS13 |
Metaloproteasi Clivaggio multimeri vWF
Deficit o presenza Ab : PTT ereditaria o idiopatica |
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Trombocitopenia Anemia emolitica microangiopatica Insufficienza renale Bambini |
EHEC
Negli adulti non è associata a E. coli O157:H7.
Plasmaferesi |
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L'endotelio integro inibisce l'aggregazione piastrinica. La superficie intimale esposta .. |
.. fa aderire le piastrine mediante il fattore di VW.
VWF : plasma e matrice extracellulare subendoteliale vascolare. |
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Sindromi non trombocitopeniche da difetto piastrinico con aumento del tempo di sanguinamento |
AR, manifestazioni emorragiche nell'infanzia
• Sme Bernard Soulier: assenza recettore GpIb-IX-V; piastrine larghe con difetto di adesione al vWF.
• Tromboastenia di Glanzmann: Deficit in GpIIb/ IIIa Assenza di formazione del coagulo. |
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Trombocitosi |
Sideropenia Reattiva Trombocitopenia essenziale o policitemia vera |
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Nei pazienti con trombocitosi >1.5 mil (malattie mieloproliferative) |
Aumentato rischio emorragie Malallia vWD acquisita per adesione e rimozione del vWF piastrinico. |
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L'adesione determina attivazione piastrinica e attivazione di .. |
..recettore piastrinico Gp IIb/IIIa e quindi aggregazione piastrinica. |
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Le molecole di derivazione endoteliale ad attività vasodilatatrice (NO) esercitano verso le piastrine.. |
.. funzione inibitoria.
Vasocostrizione(endoteline) e attivazione piastrinica promuovono l'emostasi. |
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In caso di trombocitopenia osservata in un campione di sangue raccolto in EDTA.. |
.. dovrebbe essere effettuato : - striscio di sangue periferico - conta PTL in un campione di sangue raccolto in sodio citrato (tappo blu) o eparina (tappo verde) |
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Pseudotrombocitopenia |
Artefatto da agglutinazione delle piastrine anticorpo mediata (IgG ++) quando il contenuto di Ca++ è ridotto dall'EDTA (tappo viola). |
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In un paziente ultrasessantenne con piastrinopenia.. |
.. dovrebbe essere eseguito un esame del midollo osseo.
La Sme mielodisplastica può presentarsi con trombocitopenia isolata. |
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Petecchie |
5000-10000 conta piastrinica per mantenere integrità vascolare.
Petecchie che non impallidiscono alla digitopressione sono indice di ridotto numero di PTL (non alterata funzione). |
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Porpora umida |
Vescicole emorragiche sulla mucosa orale in paziente trombocitopenico.
Rischio emorragia fatale. |
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Trombocitopenia immunomediata |
Bambini Infezione virale Risoluzione |
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La malattia emorragica congenita più frequente |
vWD, AD
Tipo 1 80% Riduzione vWF quantitativa parziale --> analoga riduzione di funzione e del fattore VIII
Ecchimosi in zone non trauma o epistassi bilaterale, emorragie mucose, estrazione dentaria.
Tipo 2 deficit qualitativo: cofattore della ristocetina o legame con collagene
Tipo 3 deficit completo Emofilia autosomica Assenza vWF e VIII
DESMOPRESSINA : rilascio fattore VIII e vWF dai depositi endoteliali |
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TT |
18-25 s Dipende dalla concentrazione di fibrinogeno |
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FT |
Fattore III o CD 142
Livelli patologici generano generazione incontrollata della trombina--> CID |
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Emartro Emorragie intramuscolari o tessuti molli |
Emofilia X link R - grave (attività FVIII o IX <1%) - moderata (1-5%) - lieve (6-30%)
--> pseudotumori
Aspettativa vita 65 anni Fattori VIII e IX ricombinanti Profilassi per mantenimento del livello fattore mancante intorno a 1 |
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L'allungamento del PT è il reperto più comune e più precoce nei pazienti con deficit .. |
.. vit K.
Riduzione protrombina, VII, IX e X. Il VII ha emivita più breve, per questo allunga il PT prima di osservare allungamento aPTT. |
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L'insufficienza epatica di associa a un aumentato rischio emorragico secondario.. |
.. alla sintesi deficitaria dei fattori della coagulazione e aumentata fibrinolisi.
Disfribrinogenemia: alterata polimerizzazione fibrina Prolungamento TT Fibrinogeno e FDP N
In caso di cirrosi scompensata, grave epatopatia o epatite fulminante : livelli fibrinogeno ridotti. |
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L'unico fattore di sintesi epatica non dipendente dalla vit K |
V
Se si riduce insufficienza epatica Se N e bassi livelli FII deficit vitK |
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Inibitore diretto trombina |
Dabigratan
FA non valvolare Cl Cl <30 Idarucizumab |
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Rivaroxaban Apixaban |
Anti Xa Il migliore rapporto efficacia/sicurezza : Apixaban CI Cl <15
LMWH Anti Xa (metabolismo renale) |
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UFH |
ATIII potenzia (inibisce IIa, Xa, IXa, XIa e XIIa)
Sanguinamento Trombocitopenia aPTT ~ 60
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In caso di Sme nefrosica o insufficienza renale cronica di può avere un deficit acquisito di |
AT III
Se valori ATIII < 50% aumentato rischio trombotico. |
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vWD acquisito |
MGUS MM WALDERSTÖM
Stenosi Ao: reversibile dopo SA Perdita delle forme multimeriche di grandi dimensioni del vWF, per lo stress meccanico del passaggio attraverso la valvola, che divieni suscettibile protesi sieriche. |
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La trombofilia più frequente in occidente |
FV mutante che resiste alla degradazione della ptC
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Aumentato rischio di gangrena venosa in caso di somministrazione di warfarin durante emorragia: |
Deficit ptC e S. Inattivano rispettivamente FV e FVII |
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Nei pazienti con scorbuto si manifestano episodi dolorosi di sanguinamento peri follicolare e manifestazioni emorragiche sistemiche .. |
.. la vitC è necessaria per la sintesi di idrossiprolina, costituente essenziale collagene. |
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vWD |
Aumento aPTT N PT Aumento TE Aumento PFA 100
Disturbo misto |
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Rash purpurico su superficie estensoria delle braccia e gambe, poliartralgie e artrite, dolore addominale ed ematuria da glomerulonefrite focale.
Test coagulazione normali. |
Porpora SH
Precipitazione IgA e complemento al livello de mesangio, capillare e piccole arteriole con aumentata permeabilità vascolare ed emorragie localizzate. |
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STOP Making New Thrombi |
Sepsi gram - Trauma Obstetric (abruptio placentae) Pancreatitis Malignancy Nephrotic Sme Transfusion
Leucemia acuta promielocitica
Schistiociti Aumento D Dimero AUMENTO DI aPTT, PT e TE Trombocitopenia Riduzione del fibrinogeno Riduzione del fattore V e VIII |
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Hanno un elevato rischio di porpora fulminante .. |
.. neonati omozigoti per deficit di pt C.
Trombosi di estesa area cutanea a seguito infezione virale o batterica. |
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PT vn 11-15 sc |
Deficit VII X V II Fibrinogeno |
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aPTT vn 25-35 sc |
Deficit XII XI IX VIII |
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Tenasi estrinseca |
Complesso IIIa- VIIa- Ca++
Complesso VIII- IX- X- Ca++ Tenasi intrinseca |
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Il complesso fe-transferrina circola nel plasma fino a che la transferrina.. |
.. interagisce con specifici recettori posti sulla superficie degli eritroblasti in maturazione.
Una quota di complesso recettore-transferrina viene rilasciata in circolo. |
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Eme |
Ogni globina contiene un singolo gruppo eme
Un anello di protoporfirina IX coniugato a un singolo atomo di ferro allo stato ferroso Fe2+
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L'effetto Bohr |
È la capacità dell'Hb di cedere O2 ai tessuti a basso pH.
I protoni stabilizzano la deossiemoglobina L'ossiemoglobina è un acido debole.
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L'HbF ha una maggiore affinità per l'O2 perché .. |
.. non lega il 2,3 DPG.
Riducono l'affinità per Hb : SPOSTANO LA CURVA A DESTRA Basso pH 2,3-DPG T |
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HbF |
Beta Talassemia major
Solo pochi proeritroblasti sopravvivono nel MO. L'accumulo di cat alfa non accomodiate a beta- corpi di inclusione--> morte midollare p ridotta vita per intercettamento al livello splenico.
EPO AUM IPERPLASIA ERITROIDE--> facies scoiattolo
Anemia emolitica: espatosplenomegalia, ulcere arti inferiori, colelitiasi e scompenso ad alta gittata.
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Anisopoichilocitosi Dacriotici Eritropoiesi extramidollare Anemia grave microcitosi HbF (+ HbA2 o entrambi) |
Beta major
Transfusioni Target ematocrito 27-30% Inibire eritropoiesi
Splenectomia utile per ridurre il numero di trasfusioni. |
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HbA2 |
> 3.5 %
Beta minor Grave microcitosi e ipocromia con cell bersaglio ma anemia lieve |
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Tratto alfa talassemico 2 |
Delezione 1 loco Alfa globina
Tratto talassemico 1 Delezione 2 loco Alfa globina
HbH Delezione 3 loci
Hb Bart Delezione 4 loci
La delezione cis più frequente in Asia |
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HbH |
Tetrameri 4 beta Talassemia intermedia Anemia emolitica modesta gravità ma con minore quota di eritropoiesi inefficace
I tetrameri 4 gamma possiedo altissima affinità per O2: Hb Bart asfissia tissutale, morte in utero. |
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Intossicazione da Pb |
Lead Lines sulle gengive (Burton lines) o sulla metafisi delle ossa lunghe Encefalopatia, punteggiatura basofila Eritrociti Anemia sideroblastica e dolore addominale Drops Dimercaptolo EDTA
Succimer per i bambini |
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X link deficit ALA sintasi |
Anemia sideroblastica
Altre: Alcol Smi mielodisplastiche Isoniazide Vit B6 deficit Rame deficit
Vit B6 cofattore ALA sintasi |
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Ferro |
80-100 ug/dL
Adulto maschio deve assumere 1 mg/due ferro Donne in età fertile 1,4 mg/die |
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Dispoiesi |
Citoplasma più maturo del nucleo: megaloblasto nel MO Aumento di morte midollare con aumento della bilirubina indiretta e uricemia
In fase tardiva coinvolge tutte le cellule: leucopenia e trombocitopenia |
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Assorbimento folato |
Duodeno e primo tratto digiuno
CoE trasferimento C, sintesi purininca e pirimidinica, conversione AA.
Macrocitosi Neutrofili ipersegmentati Glossite Iperomocisteinemia
No deficit neurologici N acido mevalonico |
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Macrocitosi Neutrofili ipersegmentati Glossite Iperomocisteinemia Aumento acido mevalonico Demenza reversibile |
Shilling test Digiuno da almeno 6 ore. Al paziente viene somministrata per via enterale una dose di vitamina B12 radioattiva, in una quantità proporzionale al suo peso, per poi ricevere una seconda dose endovenosa, contenente vitamina B12 non radioattiva: quest'ultima ha la funzione di saturare i siti di legame della B12 a livello del fegato (organo deputato all'immagazzinamento della vitamina) in modo tale che la vitamina B12 radioattiva non venga captata dal circuito epatico.
Il paziente poi è invitato a raccogliere le urine nell'arco delle 48 ore in modo da valutare i livelli di radiazione: in presenza di un deficit di assorbimento della vitamina B12 tali livelli saranno diminuiti. |
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Macrocitosi Neutrofili non segmentati
Cause non megaloblastiche |
Alcol Malattie epatiche Sme Diamond Blackfan |
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Orotic aciduria |
Difetto UMP SINTASI AR Bambini con difetto di crescita, ritardo dell'apprendimento, anemia megaloblastica refrattaria al trattamento B12.
DD deficit ornitina transcarbamilasi: No iperammonemia |
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Anemie normocromiche normocitiche emolitiche da deficit intrinseco |
Sferocitosi AD Reticolocitosi 15-30% MCHC RIDOTTO Emolisi Extravascolare
Deficit piruvato chinasi AR Emolisi Extravascolare
Deficit G6PD X link Emolisi Extra/Intravascolare
Emoglobinuria parossistica notturna X link Emolisi Extravascolare
Anemia falciforme Val --> Glu Reticolocitosi 10-20% Emolisi Extra/Intravascolare |
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Anemie N N Non Emolitiche |
Infiammatorie Anemia aplastica |
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Emolisi intravascolare |
Aumento Bilirubina non coniugata AST Urobilinogeno U/F
In caso di emolisi prevalentemente inteavascolare il segno rivelatore è l'emoglubinuria, spesso associata a emosiderinuria. Aum LDH > 10 volte Rid Aptoglobina |
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Apoferritina |
Insieme con Fe in eccesso forma la ferritina. |
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Ferroportina |
Permette l'eliminazione del ferro dall'enterocita dalla membrana basolaterale
È inibita dall'epcidina |
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Efestina |
Ferrossidasi Ferro ferrico per il legame con transferrina |
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Per definizione si considerano assenti i depostiti di ferro quando.. |
.. la ferritina < 15ug/L. Riduzione Fe, Aum TIBC e protoporfirina eritrocitaria.
La sintesi dell'Hb è compromessa quando la saturazione della transferrina <15-20%: eritropoiesi sideropenica reticolociti ipocromici
Saturazione transferrina 10-15% Riduzione Hb ed ematocrito Anemia sideropenica |
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Saturazione transferrina |
Sideremia (50-100 ug/dL)*100| TIBC ( 300-360 ug/dL)
vn 25-50% |
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L'indice di distribuzione eritrocitaria (RDW) è basso.. |
.. nelle talassemie.
È elevato in caso carenza marziale. |
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HbA |
Alfa 2 Beta 2
HbA2: Alfa 2 Delta 2 |
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HbF |
Alfa2 Gamma 2 |
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Proteine di membrana più frequentemente coinvolte nella sferocitosi |
Anchirina Banda 3 Banda 4.2 (AR) Spectrina Beta
Banda 4.1 Ellisocitosi |
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Coombs + |
Diretto: reagente di Coombs - anticorpi anti Ig + siero del pz Se sono presenti anticorpi anti RBCs agglutinazione. |
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La produzione di Ab anti RBCs può essere verificata tramite Coombs.. |
.. INDIRETTO. Un coombs indiretto + con un diretto - indica presenza di Ab ma non emolisi!
Si aggiunge al siero del paziente RBCs del donatore e reagente di Coombs, se agglutinano nel siero ci sono Ab! |
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Cause di anemia da agglutinine fredde |
Acuta -IgM
CLL Mycoplasma pneumonia Mononucleosi |
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Cause di AEA Agglutinine calde |
Cronic -IgG
Lupus CLL Alfa methylDopa |
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Anemia microangiopatica
N N Emolitica da causa Estrinseca |
CID PTT/SUE Lupus HELLP Sme Ipertensione maligna
--> schistiociti |
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Porfiria acuta intermittente |
AD, profobilinogeno deaminasi
Painfull abdomen Port wine - colored urine Polyneuropathy Psychological disturbance Precipitated by drugs (cyt P450), alcol, starvation
Accumulo di porfobilinogeno e ALA : nell'intossicazione da Pb si accumula protoporfirina e ALA! |
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Porfiria cutanea tarda |
AD, più comune Uroporfirinogeno decarbossilase
Uroporfirine
Fotosensitività Iper pigmentazione |
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Gli eritrociti sacrificano durante la differenziazione : |
Nucleo Ribosomi Mitocondri
Dipendono dalla fase anaerobica della glicolisi |
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Ittero neonatale con anemia emolitica e reticolocitosi molto elevata.. |
.. pensa deficit PK.
È il più frequente anomalia della glicolisi.
Talvolta diagnosi in gravidanza! È ben tollerata data la produzione di DPG PER BLOCCO dell'ultima tappa della glicolisi e quindi AUM DI CESSIONE DELL'O2 ai tessuti. |
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Striscio ematico Defitic G6PD |
Emolisi intravascolare: Emoglobinemia Emoglobunuria LDH AUM riduzione Aptoglobina
Poichilociti bizzarri con eritrociti cellule hemogost ed eritrociti morsicati Anisocitosi Sferocitosi
Corpi Heinz: colorazione sopravitale con metilvioletto |
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Il maggior pericolo nel paziente adulto deficit G6PD e anemia emolitica acuta è.. |
.. lo sviluppo di AKI. |
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Emolisi Pancitopenia Trombosi venisa |
Evulizumab
Può evolvere in anemia aplastica o presentarsi in pazienti con anemia aplastica. Raramente può trasformarsi in AML.
In caso di Sme Budd Chiari in assenza epatopatia sospetto emoglobinuria parossistica notturna. |
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Il gold standard per la diagnosi emoglobinuria parossistica notturna è.. |
.. citrometria a flusso. Distribuzione bimodale delle cellule con una popolazione distinta che si presenta CD59-CD55. Di solito almeno 5% eritrociti e 20% granulociti. |
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HbS |
Alfa 2 Beta 2 globina (6Glu-->Val)
La forma deossigenata polimerizza in modo reversibile |
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Complicanze della anemia falciforme |
Crisi aplastica B19 Autosplenectomia ( Howell-Jolly bodies) Crisi da sequestro splenico Osteomielite da Salmonella Necrosi avascolare testa omerale/femorale Necrosi papillare renale Sme mano-piede: infarti dolorosi dita e dattilite Crisi veno-occlusive Dolore toracico Ictus bambini (emorragici adulti)
Idrossiurea!!! |
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Esordio repentino di pancitopenia in un adulto in buona salute con morfologia cellulare normale e reticolocitosi diminuiti e aumento EPO. |
Cause di anemia aplastica
RT Alchilanti, Antimetaboliti B19, HBV, HCV Fanconi Idiopatica
--> globuline antitimociti, ciclosporina; Allo trapianto; trasfusioni; GM- CSF. |
