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9 Cards in this Set

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Faixa etária mais acometida
30-50 anos, sem predomínio de sexo
Manifestações clínicas
Trato respiratório superior
- Rinite/sinusite
- rinorréia purulenta ou sanguinolenta
-epistaxe
-ulceração em palato e septo nasal
- otite média e mastoidite
Manifestações clínicas
Pulmões
-inflitrados (alveolite neutrofílica)
-nódulos
-hemorragia pulmonar
-pleurite
Manifestações clínicas
Rins
-GN proliferativa focal e segmentar com necrose fibrinóide
-proteinúria,hematúria, cilindros hemáticos
- IR
Manifestações clínicas
Olhos
-episclerite
-pseudotumor em óbita
Manifestações clínicas
Pele
-púrpura palpável
-nódulos subcutâneos
Diagnóstico
-Quadro clínico
-Histologia de vasculite
-Laboratório inespecífico
-c-ANCA: alta sensibilidade e especificidade

Sd vasculítica com C-ANCA positivo é Wegener até que se prove o contrário!
Diagnóstico diferencial
Doenças que levam a destruição progressiva da região central da face:
-neoplasias
-infecções micobacterianas e fúngicas
-leishmaniose

Doenças da Sd pulmão-rim:
-Goodpasture
-leptospirose
-LES

Outras vasculites:PAN microscópica, Churg-Strauss e PAN
Tratamento
Cilcofosfamida 2mg/kd/dia com prednisona 1mg/kg/dia.
Após a remissão, as drogas são diminuídas e mantidas por 6 a 12 meses.
Azatiprina pode ser usada se há intolerância à ciclofosfamida.
Em casos menos graves, pode ser usado o metotrexate.