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15 Cards in this Set
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Formas clínicas
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1- Difusa: acomete qualquer região da pele, órgão interno ou tecido
2-Limitada: acomete a pele somente em regiões distais a joelhos e cotovelos. Forma CREST 3-Visceral:lesões só de órgãos internos 4- Localizada: só de pele |
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Qual a patogênese da Esclerose Sistêmica?
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- fibrose insidiosa dos órgãos-alvo: pele, pulmão, coração, rim
- 2 teorias: a) imunológica b) vascular |
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Quais são as manifestações vasculares?
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- Fenômeno de Raynaud aparece em 90 a 99% dos casos como primeira manifestação.
- palidez-cianose-rubor - precipitado por frio ou estresse emocional |
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Quais são as manifestações cutâneas?
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- esclerodactilia
- fácies da esclerodermia - calcinose - teleangiectasias - lesões em sal e pimenta |
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Quais são as manifestações sistêmicas ("internas")?
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- constitucionais (fadiga, perda de peso)
- musculo-esqueléticos (poliatralgia, atrofia e fraqueza muscular, túnel do carpo) - GI: RGE, esôfago de Barrett, dismotilidade dos 2/3 do esôfago proximal, hipotonia e estase intestinais, divertículos de "boca larga" -pulmonares: alvoelite com fibrose do parênquima, HAP |
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Crise renal da esclerodermia
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- Insuficiência renal aguda oligúrica
- HAS acelerada-maligna - anemia hemolítica microangiopática -trombocitopenia Tratamento: diagnóstico precoce e IECA reduziram a mortalidade por crise renal. |
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CREST
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Calcinose
Raynaud Esofagopatia Sclerodactilia Teleangiectasias |
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Diagnóstico
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-Definitivo:
1) Desenvolvimento "idiopático" de alterações cutâneas escleróticas em áreas proximais a metacarpo e metatarsofalangeanas ou 2) Presença de pelo menos 2 dos 3: esclerodactilia,úlcera em pontas de dedos, fibrose pulmonar bibasal - para cutânea difusa: lesões acima de joelhos ou cotovelos ou em tronco - para cutânea limitada:lesões abaixo de cotovelos e joelhos e presença de pelo menos 3 dos 5 CREST |
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Anticorpos
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- forma CREST: anti-centrômero
(Cristo segurando um cetro) -forma difusa: anti-topoisomerase Padrões de FAN específicos da Esclerodermia: - nucleolar - centromérico |
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Capilariscopia do leito ungueal
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-Importante exame diagnóstico, está alterada em 98% dos pacientes com a doença.
-Reflete o comprometimento de pequenos vasos |
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Tratamento
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- objetivo: evitar a progressão para estágios avançados.
a) Agentes anti-fibróticos e anti-inflamatórios b) imunossupressores c)drogas de ação vascular |
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Tratamento do Fenômeno de Raynaud
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-Não-farmacológicas: parar de fumar, parar drogas potencialmente prejudiciais como betabloqueadores e descongestionantes nasais, aquecer as extremidades e estabilizar a temperatura ambiente.
-Framacológicas: nifedipina ou amlodipina |
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Tratamento da doença pulmonar
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-Exames fundamentais para determinar o estágio da doença: CTAR, BAL e cintilografia pulmonar
CTAR:padrão vidro moído significa alveolite (lesão ativa) e indica tratamento. -Alveolite: prednisona e ciclofosfamida - HAP: O2, anticoagulação e antagonista da endotelina |
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Tratamento da lesão gastrointestinal
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-RGE: drogas que aumentam a motilidade+IBP, como cisaprida+omeprazol/lanzoprazol
-diarréia crônica por hiperproliferação bacteriana: antibioticoterapia oral com doxiciclina, metronidazole ciprofloxacina |
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Tratamento da lesão renal
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a) reconhecer e tratar o mais rápido possível
b) iniciar IECA c) normalizar a PA d) manter IECA mesmo se houver insuficiência renal e) dialisar se necessário f) NÃO usar corticóides |
