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15 Cards in this Set

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Formas clínicas
1- Difusa: acomete qualquer região da pele, órgão interno ou tecido

2-Limitada: acomete a pele somente em regiões distais a joelhos e cotovelos. Forma CREST

3-Visceral:lesões só de órgãos internos

4- Localizada: só de pele
Qual a patogênese da Esclerose Sistêmica?
- fibrose insidiosa dos órgãos-alvo: pele, pulmão, coração, rim

- 2 teorias:
a) imunológica
b) vascular
Quais são as manifestações vasculares?
- Fenômeno de Raynaud aparece em 90 a 99% dos casos como primeira manifestação.
- palidez-cianose-rubor
- precipitado por frio ou estresse emocional
Quais são as manifestações cutâneas?
- esclerodactilia
- fácies da esclerodermia
- calcinose
- teleangiectasias
- lesões em sal e pimenta
Quais são as manifestações sistêmicas ("internas")?
- constitucionais (fadiga, perda de peso)
- musculo-esqueléticos (poliatralgia, atrofia e fraqueza muscular, túnel do carpo)
- GI: RGE, esôfago de Barrett, dismotilidade dos 2/3 do esôfago proximal, hipotonia e estase intestinais, divertículos de "boca larga"
-pulmonares: alvoelite com fibrose do parênquima, HAP
Crise renal da esclerodermia
- Insuficiência renal aguda oligúrica
- HAS acelerada-maligna
- anemia hemolítica microangiopática
-trombocitopenia

Tratamento: diagnóstico precoce e IECA reduziram a mortalidade por crise renal.
CREST
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Sclerodactilia
Teleangiectasias
Diagnóstico
-Definitivo:
1) Desenvolvimento "idiopático" de alterações cutâneas escleróticas em áreas proximais a metacarpo e metatarsofalangeanas
ou
2) Presença de pelo menos 2 dos 3: esclerodactilia,úlcera em pontas de dedos, fibrose pulmonar bibasal

- para cutânea difusa: lesões acima de joelhos ou cotovelos ou em tronco
- para cutânea limitada:lesões abaixo de cotovelos e joelhos e presença de pelo menos 3 dos 5 CREST
Anticorpos
- forma CREST: anti-centrômero
(Cristo segurando um cetro)

-forma difusa: anti-topoisomerase

Padrões de FAN específicos da Esclerodermia:
- nucleolar
- centromérico
Capilariscopia do leito ungueal
-Importante exame diagnóstico, está alterada em 98% dos pacientes com a doença.
-Reflete o comprometimento de pequenos vasos
Tratamento
- objetivo: evitar a progressão para estágios avançados.
a) Agentes anti-fibróticos e anti-inflamatórios
b) imunossupressores
c)drogas de ação vascular
Tratamento do Fenômeno de Raynaud
-Não-farmacológicas: parar de fumar, parar drogas potencialmente prejudiciais como betabloqueadores e descongestionantes nasais, aquecer as extremidades e estabilizar a temperatura ambiente.

-Framacológicas: nifedipina ou amlodipina
Tratamento da doença pulmonar
-Exames fundamentais para determinar o estágio da doença: CTAR, BAL e cintilografia pulmonar
CTAR:padrão vidro moído significa alveolite (lesão ativa) e indica tratamento.

-Alveolite: prednisona e ciclofosfamida
- HAP: O2, anticoagulação e antagonista da endotelina
Tratamento da lesão gastrointestinal
-RGE: drogas que aumentam a motilidade+IBP, como cisaprida+omeprazol/lanzoprazol

-diarréia crônica por hiperproliferação bacteriana: antibioticoterapia oral com doxiciclina, metronidazole ciprofloxacina
Tratamento da lesão renal
a) reconhecer e tratar o mais rápido possível
b) iniciar IECA
c) normalizar a PA
d) manter IECA mesmo se houver insuficiência renal
e) dialisar se necessário
f) NÃO usar corticóides