B3.1 Pid

Front 1

Généralités

Back 1

Pneumopathies interstitielles: touchent l'interstitium pulmonaire. Inflammation chronique et/ ou fibrose de l'interstitium. Évolution lente, atteinte diffuse, bilatérale.

Front 2

PID les plus fréquentes

Back 2

- Sarcoïdose
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Pneumopathie interstitielle non spécifique
- Pneumopathie d'hypersensibilité

Front 3

Symptômes généraux

Back 3

- dyspnée lentement progressive
- toux sèches

Front 4

Signes généraux

Back 4

- râles crépitants fins bases (pas si sarcoïdose)

Front 5

Spirométrie et échanges gazeux

Back 5

-pas de trouble ventilatoire obstructif + forces de rappel élastique pulmonaire augmentée => VEMS/CV normal ou augmenté
-surface d'échange gazeux diminué + barrière alvéolo-capillaire augmentée + inégalités du rapport ventilation-perfusion (effet shunt) => diminution du coefficient de transfert du CO + diminution de la PaO2 à l'effort puis au repos + PaCO2 normale
-diminution de la distance de marche de 6 minutes

Front 6

Sarcoïdose

Back 6

-Maladie inflammatoire chronique
-Cause précise inconnue
- Touche principalement le poumon mais peu aussi toucher autres organes
-Évolution variable: peut disparaître spontanément ou évoluer en chronique voire jusqu'au décès
-Granulome, stade IV: bronchiectasie de traction
-2 types d'évolutions clinique: aigu (adénopathies médistinales, érythème noueux) et chronique (risque d'évolution vers la fibrose pulmonaire avec risque de décès dans 1-5% des cas)

Front 7

Sarcoïdose: traitements

Back 7

Aigu:
-Stade I et stade II ou III asymptomatique: observation
- Stade II ou III symptomatique: prednisone
=> TTT ne supprime pas la maladie
Chronique:
- Prednisone faible dose
- Immunosippresseurs
- Anti-TNF
=> TTT prolongé, limite la progression

Front 8

Fibrose pulmonaire idiopathique

Back 8

- Maladie limitée au poumon
- Aspect histologique de fibrose interstitielle commune (UIP)
- Age >50; homme > femme; fumeur risque x2
- TTT peu efficace: pirfenidone (antifibrotique)

Front 9

FPI: clinique

Back 9

-Aspect macro: destruction du parenchyme pulmoanire avec kystes en "rayons de miel"
- Imagerie: opacités réticulaires irrégulières non septales à prédominance basale et sous-pleurale; rayons de miel; bronchiectasies de traction; peu/pas de "verres dépoli"
- Symptômes/signes: dyspnée; toux sèche; râles crépitants fins "vélcro"; hippocratisme digital (doigts de gueko); syndrome restrictif, DLCO abaissée; alvéolite à neutrophile; exa biologique non contributif; pas de cause identifiée

Front 10

Pneumopathie interstitielle non spécifique

Back 10

-Ressemble à la FPI
- Toux + dyspnée
- Asthénie, perte de poids, (fièvre)
- Râles crépitants
- Age moyen 50 (plus jeune que dans la FPI)
- Cause : idiopathique (50%) et autoimmune, agents inhalés, médicaments (50%)
- TTT: prednisone, immunosuppresseurs (réponds mieux aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs que la FPI)

Front 11

PINS: histologie + imagerie

Back 11

Histo: homogénéité spaciale (atteintes diffuses) et temporelle (lésions du même âge); inflammation marquée; pas de foyers fibroblastique; pas de rayons de miel
Imagerie: prédominance de verre dépoli; bronchiectasies de traction dans le verre dépoli; relative épargne sous-pleurale; peu d'opacité réticulaire; peu/pas de rayons de miel

Front 12

Pneumopathie d'hypersensibilité (= alvéolite allergique extrinsèque)

Back 12

- Réaction d'hypersensibilité retardée provoquée par inhalation répétée d'antigènes organiques
- Forme aigue: dyspnée aigue, toux, fièvre, frissons 4-8h après exposition
- Forme chronique: dyspnée progressive, toux, râles crépitants, évolution vers la fibrose pulmonaire
- TTT: éviction

Front 13

Pneumopathie d'hypersensibilité : imagerie

Back 13

- Verre dépoli
- Micronodules flous
- Forme chronique : fibrose et bronchiectasies de traction