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14 Cards in this Set
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Patogenia
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Hemólise induzida por anticorpos ou componentes do complemento
Auto-anticorpos: fazem parte do sistema de grupos sanguíneos (Rh) Mecanismo de hemólise: depende da opsonização (IgG reveste as membranas das hemácias e se ligam a receptores dos macrófagos do baço permitindo a fagocitose. |
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Quais as síndromes de AHAI?
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1. AHAI por anticorpos quentes (IgG)
2. AHAI por anticorpos frios (IgM) |
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AHAI por IgG
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-se ligam a membrana na temperatura corpórea
-fracos ativadores do complemento (depende de um número grande de Ig) |
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AHAI por IgG - etiologia
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1. Idiopática (metade dos casos)
2. Secundária: -drogas: metildopa -LES -colagenoses: esclerodermia e AR -retocolite ulcerativa -LLC -Linfoma não-Hodgkin |
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AHAI por IgG - clínica
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-Forma idiopática: mulheres, 50 a 60 anos
- Anemia variável: desde assintomática compensada a profunda, com IC. -esplenomegalia discreta (se for moderada, pensar em LLC< LNH) - também pode ocorrer destruição de plaquetas (associação com PTI- síndrome de Evans) |
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AHAI por IgG - laboratório
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Anemia variável
reticulocitose (10 a 30%) VCM normal ou aumentado Pode haver bicitopenia ou até pancitopenia |
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AHAI por IgG -diagnóstico
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Coombs direto:identifica anticorpos ou complemento ligados a hemácia do paciente
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AHAI por IgG -tratamento
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1. específico: prednisona, esplenectomia, ciclofosfamida/azatioprina (nessa ordem)
2. Suporte: hemotransfusão (se for mesmo necessário, pode-se fazer mesmo com prova cruzada mostrando aglutinação), reposição de ácido fólico |
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AHAI por IgM
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IgM contra o antígeno I da membrana da hemácia.
Atividade maior em baixas temperaturas (crioaglutininas) -Hemólise ocorre no fígado (macrófagos hepáticos) |
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AHAI por IgM - etiologia
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-predomina forma idiopática (doença da crioaglutinina):proliferação clonal de LB com produção aumentada de IgM monoclonal com atividade de crioaglutinina. Mais comum em adultos velhos
-Na prática, a causa mais comum é a infecção por Mycoplasma pneumoniae |
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AHAI por IgM -clínica
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QC mais brando e indolente que a AHAI por IgG
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AHAI por IgM -laboratório
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-Sangue aglutina a baixa temperatura e volta ao normal a temperatura da mão
-Coombs direto -títulos séricos de crioaglutinina |
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AHAI por IgM -tratamento
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Forma idiopática responde ao clorambucil em 50 a 60% dos casos
Não há resposta com prednisona ou esplenectomia, pq a hemólise ocorre no fígado! |
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Anemia hemolítica fármaco-induzida
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Dois tipos:
1. Auto-imune:alfametildopa e levodopa, situação igual a AHAI por IgG 2. Hapteno: molécula não-protéica se combina com proteína formando complexo antigênico a)tipo penicilina: alta dose de penicilina G b)tipo quinidina: quinidina, sulfa e clorpromazina |
