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14 Cards in this Set

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Patogenia
Hemólise induzida por anticorpos ou componentes do complemento
Auto-anticorpos: fazem parte do sistema de grupos sanguíneos (Rh)
Mecanismo de hemólise: depende da opsonização (IgG reveste as membranas das hemácias e se ligam a receptores dos macrófagos do baço permitindo a fagocitose.
Quais as síndromes de AHAI?
1. AHAI por anticorpos quentes (IgG)
2. AHAI por anticorpos frios (IgM)
AHAI por IgG
-se ligam a membrana na temperatura corpórea
-fracos ativadores do complemento (depende de um número grande de Ig)
AHAI por IgG - etiologia
1. Idiopática (metade dos casos)
2. Secundária:
-drogas: metildopa
-LES
-colagenoses: esclerodermia e AR
-retocolite ulcerativa
-LLC
-Linfoma não-Hodgkin
AHAI por IgG - clínica
-Forma idiopática: mulheres, 50 a 60 anos
- Anemia variável: desde assintomática compensada a profunda, com IC.
-esplenomegalia discreta (se for moderada, pensar em LLC< LNH)
- também pode ocorrer destruição de plaquetas (associação com PTI- síndrome de Evans)
AHAI por IgG - laboratório
Anemia variável
reticulocitose (10 a 30%)
VCM normal ou aumentado
Pode haver bicitopenia ou até pancitopenia
AHAI por IgG -diagnóstico
Coombs direto:identifica anticorpos ou complemento ligados a hemácia do paciente
AHAI por IgG -tratamento
1. específico: prednisona, esplenectomia, ciclofosfamida/azatioprina (nessa ordem)
2. Suporte: hemotransfusão (se for mesmo necessário, pode-se fazer mesmo com prova cruzada mostrando aglutinação), reposição de ácido fólico
AHAI por IgM
IgM contra o antígeno I da membrana da hemácia.
Atividade maior em baixas temperaturas (crioaglutininas)
-Hemólise ocorre no fígado (macrófagos hepáticos)
AHAI por IgM - etiologia
-predomina forma idiopática (doença da crioaglutinina):proliferação clonal de LB com produção aumentada de IgM monoclonal com atividade de crioaglutinina. Mais comum em adultos velhos

-Na prática, a causa mais comum é a infecção por Mycoplasma pneumoniae
AHAI por IgM -clínica
QC mais brando e indolente que a AHAI por IgG
AHAI por IgM -laboratório
-Sangue aglutina a baixa temperatura e volta ao normal a temperatura da mão
-Coombs direto
-títulos séricos de crioaglutinina
AHAI por IgM -tratamento
Forma idiopática responde ao clorambucil em 50 a 60% dos casos
Não há resposta com prednisona ou esplenectomia, pq a hemólise ocorre no fígado!
Anemia hemolítica fármaco-induzida
Dois tipos:
1. Auto-imune:alfametildopa e levodopa, situação igual a AHAI por IgG
2. Hapteno: molécula não-protéica se combina com proteína formando complexo antigênico
a)tipo penicilina: alta dose de penicilina G
b)tipo quinidina: quinidina, sulfa e clorpromazina